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Nom: | hliwa 2017 |
Format: | Fichier D'archive |
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Mohammed Diaa - Tahadro Fiya. RimK - Cactus. En , un rappeur appelé Awdellil se fait connaitre sur le net avec trois chansons en darija: Les présentations cliniques sont multiples. Saif Abd Aljabaar - Ya Rohe. Idiopathic late-onset immuno-globulin deficiency: Le retentissement de la maladie est évalué par la recherche de foyers infectieux chroniques, surtout dentaires, oto-rhino-laryngés, bronchopulmonaires et digestifs, mais aussi urinaires, cutanés, articulaires, neurologiques ou septicémiques.
Le recul actuel est de deux ans. It is a constitutional deficit of humoral immunity characterized by recurrent bacterial infections and by increased frequency of tumors, autoimmune or granulomatous diseases. Gastrointestinal lhiwa are very variable and sometimes reveal common variable immune deficiency. We report the case of a year old patient with a history of childhood recurrent respiratory infections complicated by bronchiectasis and with a 3-year history of recurrent glairy diarrhea.
Etiological balance was in favor of CVID with autoimmune manifestation vitiligo.
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La recherche de bactéries et de parasites dans les selles est négative. La sérologie du virus de l'immunodéficience humaine HIV est négative. La fibroscopie haute a mis en évidence une gastrite atrophique avec un aspect micronodulaire bulbo-duodénal Figure 1les biopsies gastriques ont conclu à une atrophie gastrique avec une métaplasie intestinale.
Le nombre de lymphocytes intra-épithéliaux était hliww à 30 lymphocytes pour cellules épithéliales avec une positivité faible de phénotype CD4. La recherche des anticorps anti-endomysium et anti-transglutaminase type IgG est négative. Le scanner thoracique montre une dilatation des bronches bilatérale Figure 2.
Le bilan de contrôle lipidique, hydro-électrolytique et radiologique est normal. Fenêtre uliwa du scanner thoracique montrant une dilatation des bronches cylindrique et bilatérale.

Le DICV est encore plus rare en Afrique, puisque, seulement trois études à faible effectif une égyptienne, une tunisienne et une algérienne ont été publiées. Le DICV touche les hommes et les femmes de manière équivalente.
Ces constatations ne sont pas retrouvées dans la série européenne patients [ 3 ] où les premiers symptômes pouvaient apparaître à tout âge avec une moyenne de 35 ans.
La physiopathologie est très partiellement connue. Les présentations cliniques sont multiples. Les infections représentent la principale manifestation des DICV, avec essentiellement des infections pulmonaires conduisant à de fréquentes bronchectasies. Des tableaux de granulomatose multisystémique, parfois pseudo-sarcoïdosiques, sont décrits. Mais ils sont principalement dominés par une diarrhée chronique ou récurrente. De plus, les patients atteints de DICV sont à haut risque de cancers et de lymphomes digestifs [ 7 ].
Les germes responsables sont surtout la Giardia, la Salmonella, le Campylobacter, le C. Il a été rapporté que la prévalence des gastrites à H.
Cependant, la pathogénie de cette atrophie villositaire semble différente selon le type de déficit immunitaire. La majorité des lymphomes intestinaux survenant chez les DICV sont des lymphomes non hodgkiniens de phénotype B. Le risque de cancer gastrique serait 50 fois supérieur à celui de la population générale, les gastrites atrophiques ont été décrites comme le principal facteur favorisant, ce risque a pu être surévalué puisque des études plus récentes rapportent un risque à 10 fois celui de la population générale [ 10 ].
Elle est souvent inaugurale et récidivante. Elle est pratiquement toujours en rapport avec des bactéries encapsulées.
Ainsi, il serait intéressant de rechercher une hypogammaglobulinemie devant une cytopénie auto-immune ou une autre MAI. Les localisations peuvent être multiples ganglions, rate, foie, peau, tube digestif, parenchyme pulmonaire, moelle osseuse mais aussi cérébrale. Le retentissement de la maladie est évalué par la recherche de foyers infectieux chroniques, surtout dentaires, oto-rhino-laryngés, bronchopulmonaires et digestifs, mais aussi urinaires, cutanés, articulaires, neurologiques ou septicémiques.
Bryant et al, ont proposé une classification fonctionnelle établie à partir de la capacité de production des Hiwa, IgA et IgG par les lymphocytes B en culture in vitro en réponse à un bliwa stimulant. Cette classification est controversée en raison de problèmes techniques et du manque de corrélation avec les phénotypes lymphocytaires et hlliwa caractéristiques cliniques [ 15 ]. 2107 groupes de patients sont alors individualisés en fonction du nombre de Lym B mémoires: Le groupe I est, lui-même, divise en deux sous-groupes: Les patients du groupe I présentent généralement une maladie plus sévère; en particulier ceux du sous-groupe Ia ont une incidence hliwz de la splénomégalie [ 16 ].
Cette classification consensus actuellement distingue deux principaux groupes: Les patients du groupe smB- sont ensuite subdivisés en deux sous-groupes: Le traitement du DICV est un traitement substitutif en immunoglobulines qui prévient les infections bactériennes et virales.
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Ce traitement est, en règle, administré à vie. Le traitement des manifestations digestives est spécifique à chaque situation.

Dans certains cas, le budésonide pourrait être efficace sur les atrophies villositaires des DICV résistantes au régime sans gluten [ 9 ]. En cas de manifestations respiratoires, une antibioprophylaxie à base de trimethoprime sulfamétoxazole peut être proposée, et une kinésithérapie respiratoire si dilatation de bronches associée. Le DICV constitue un groupe hétérogène de pathologies rares et complexes, comportant un risque accru hliwq cancers digestifs et de lymphomes.
Une prise en charge précoce permet une réduction de la morbidité et de la mortalité. Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt. Tous les auteurs ont lu et approuvés la version finale du manuscrit. National Center for Biotechnology InformationU. Pan Afr Med J.
Published online sept. Author information Article notes Copyright yliwa License information Disclaimer. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Déficit immunitaire commun variable, manifestations gastro-intestinales, infection, vitiligo.
Common variable immunodeficiency, gastrointestinal manifestation, infection, vitiligo. Open in a separate window. Aspect endoscopique micronodulaire de la muqueuse bulbo-duodénale. Conclusion Le DICV constitue un groupe hétérogène de pathologies rares hlwia complexes, comportant un risque accru de cancers digestifs et de lymphomes. Contributions des auteurs Tous les auteurs ont hlia et approuvés la version finale du manuscrit.
Les manifestations gastro-intestinales au uliwa du déficit immunitaire commun variable. J Afr Hépatol Gastroentérol. Cunningham-Rundles C, Bodian C.
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Common variable immunodeficiency disorders: Déficit immunitaire commun variable avec manifestations auto-immunes: Gastrointestinal pathology in patients with common variable immunodeficiency and X-linked agammaglobulinemia. Am J Surg Pathol. Idiopathic late-onset immuno-globulin deficiency: Infections in patients with common variable immunodeficiency. Gastrointestinal disorders associated with common hlowa immunodeficiency: Manifestations gastro-intestinales des déficits immunitaires primitifs.
Respiratory disorders in common variable immunodeficiency. Tahiat R, Djidjik S, Boushaki, et al. Déficit immunitaire commun variable: Ardeniz O, Cunningham-Rundles C.
Granulomatous disease in hliqa variable immunodeficiency. Classification of patients with common variable immunodeficiency by B-cell secretion of IgM and IgG in response to anti-IgM and interleukin Subcutaneous immunoglobulin replacement therapy for primary antibody deficiency: Ann Allergy Asthma Immunol.
Intravenous immunoglobulin and immune response. Undefined malabsorption syndrome with villous atrophy successfully reversed by treatment with cyclosporine. Eur J Gastroenterol Hepatol. Support Center Support Center. Please review our privacy policy.
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